满月面容水牛背,这种rdquo眼科

前段时间给大家发过一篇视神经炎的科普.：一位大爷4天内视力下降到光感，在眼科却查不出病因。看起来是不是怪吓人的？

可能大家都听过视神经炎、脊髓炎等，但很多人有没有听过视神经脊髓炎，那么，它又是一种怎样的疾病呢，今天由希小玛给大家介绍一下~

小慧的妈妈告诉医生，小慧3医院诊断为视神经炎，在医生的指导下服药治疗。到了11岁的时候又出现了四肢麻木、呕吐等症状，医院，分别被诊断为病毒性脑炎、视神经炎等。

长达10年的病史，由于药物的副作用，今年13岁小慧出现了“满月面容”（面圆如满月，皮肤发红，常伴痤疮和胡须生长）、“水牛背”（颈后部突出，背部肌肉明显凸起，呈半月形，有点像驼背患者的背部）的身型及青光眼等并发症，医生经过详细询问病史和综合分析，诊断其患了视神经脊髓谱系疾病（NMOSD）。

视神经脊髓炎是什么？

视神经脊髓炎是一种主要影响视神经和脊髓的自身免疫性疾病，是一组主要累及中枢神经系统的免疫介导的炎性脱髓鞘疾病。该病除了经典的视神经和脊髓受累之外，也可累及脑室旁室管膜周围、间脑、脑干、大脑半球等。

PART01临床表现

六大核心症状：

（1）视神经炎：视力下降、视力模糊

（2）脊髓炎：肢体麻木

（3）延髓后区（AP）综合症：恶心、呕吐

（4）急性脑干综合症：吞咽困难等

（5）间脑综合症（嗜睡）

（6）大脑综合征

视神经脊髓炎好发人群：该病多见于青壮年，属于儿科罕见性疾病，大多呈急性或亚急性起病，少数呈慢性。

视神经脊髓炎如何治疗？

视神经脊髓谱系疾病是一种严重的单向病程疾病，但许多病例呈复发病程。在临床上容易被诊断为单纯的视神经或脊髓炎等而得不到有效的综合治疗。

因此，在明确诊断后，急性期主要予糖皮质激素大剂量冲击治疗，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持，激素效果不佳者可行血浆置换及丙种球蛋白治疗；预防复发的一线药物主要有利妥昔单抗、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。

经过激素冲击治疗，医院时出现的头痛、头晕、肢体麻木、呕吐等症状均已消退。在母亲的陪同下，小慧已出院了，往后定期回院复诊便可。

视神经脊髓炎如何预防？

视神经脊髓炎病程长，易复发。多发于青壮年、女性偏多，且会不断复发。如果不经规范治疗，60%的患者在1年内复发，90%的患者可能在3年内复发。随着一次次的复发，病痛不断累积加重。（数据来源于“医学界神经病学频道”）

患者要尽量避免诱发因素，如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张，不能随意进行疫苗接种，加强肢体功能锻炼以保持活动能力。增强战胜疾病的信心，从而提高生存质量。

监制：许莉

主编：陈燕萍

撰文：Grape

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