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干燥综合征一个需要我们重视的疾病


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干燥综合征,是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

可能有些人会问,这有什么好重视呢?不就是会出现口干眼干的情况,用点药就好了,我想说的是,这个疾病并没有想的那么简单,接下来我就和大家说说为什么不简单。干燥综合征不仅仅是口干眼干,还会累及血液系统、关节、肾、肺、消化系统等多个系统,不容小觑。

1、皮肤黏膜随着病情进展,影响汗腺及皮脂腺分泌,可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症,可出现紫癜样皮疹,呈米粒大小,边界清楚的红点,多见于下肢,分批出现,每批持续10天左右,自行消退;遗留有色素沉着。少数人可见结节红斑样皮疹。部分人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。

2、关节与肌肉70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

3、肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

4、消化系统①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

5、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

6、血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

7、淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的例SS的随诊过程中有出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

虽然干燥综合征可累及多个系统,但也不要害怕,要正确面对,积极配合治疗,干燥综合征并不是不治之症,只要得到积极有效的治疗,是有可能恢复的。往往有些人从心底克服不了自身的恐惧、害怕、焦虑从而自己的心情忧郁抑郁,对病情是没有好处的,精神紧张也会加重病情,所以提醒大家心态药放平,不要害怕。




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